הצורה הנפוצה ביותר של דלקת מפרקים שמופיעה בתקופת הילדות נקראת Juvenile Idiopathic Arthritis. מחלה זו יכולה לבוא לידי ביטוי במגוון אופנים כשכיום נהוג לחלק את החולים לשבע קבוצות עיקריות בהתאם להסתמנות הקלינית של המחלה.
כך למשל חלק מהחולים סובלים מדלקת שפוגעת במפרק אחד עד ארבעה, אחרים סובלים מדלקת שפוגעת בחמישה מפרקים ויותר, חלק מהחולים סובלים מדלקת באחד עד ארבעה מפרקים במשך חצי שנה ולאחר מכן חווים פגיעה במפרקים נוספים ועוד.
הסיבה בגינה אנחנו מזכירים את הדלקת הזו במאמר זה היא שסוג אחד מתוך השבעה נקרא מחלת Still על שמו של הרופא הראשון שתיאר את התסמינים האופייניים לסוג זה בשנת 1896.
קרוב למאה שנה מחלה זו הייתה ידועה כמחלה שפוגעת אך ורק בילדים, אך מאז שנות השבעים של המאה העשרים התבססה ההבנה כי מדובר על מחלה שיכולה לפגוע גם במבוגרים. לפיכך, כאשר היא מופיעה במבוגרים היא נקראת בפשטות: Adult Still Disease.
במי פוגעת המחלה בעיקר?
ראשית, יש לציין כי מדובר על מחלה מאוד נדירה שהשכיחות שלה היא 0.16:100000. באופן עקרוני היא יכולה לפגוע באנשים בכל גיל שהוא אך ישנן שתי תקופות מרכזיות שבהן היא מופיעה בשכיחות גבוהה יותר.
התקופה המוקדמת מתרחשת בין גיל חמש עשרה לגיל עשרים וחמש והתקופה המאוחרת מתרחשת בין גיל שלושים ושש לגיל ארבעים ושש. המחלה פוגעת באופן שווה בנשים ובגברים. עשרה אחוז מהילדים החולים ב- Juvenile Idiopathic Arthritis סובלים ממחלת Still.
מה הם התסמינים הקליניים של מחלת Still?
התסמין הראשון של מחלה זו הוא חום מאוד גבוה (שמופיע בשעות הערב) שיורד לטווח הנורמאלי וחוזר בערב המחרת. במקרים מסוימים תיראה עלייה של החום אפילו פעמיים ביום ובמקרים חמורים יותר החום יישאר גבוה ללא הפוגות.
לחום הגבוה נלווים גם כאבי שרירים וכאבי מפרקים וחלק מהחולים מדווחים גם על כאבים בגרון. במקרים רבים בעקבות התסמינים הנ"ל החולים מאובחנים בטעות כסובלים משפעת. יש לציין שישנם חולים במחלת Still שסובלים אף מחום גבוה ללא הסבר שנמשך שבועות מספר.
ברוב המוחלט של המקרים החולים סובלים בנוסף לכל התסמינים הנ"ל גם מדלקת מפרקים קלה שמופיעה במספר מפרקים בגוף באופן לא סימטרי. המפרקים המעורבים יהיו בדרך כלל מפרקי הברך, הקרסול, מפרק שורש כף היד והמפרקים של אצבעות הידיים.
התסמין החשוב ביותר במחלה זו הוא הפריחה העורית. מדובר על פריחה עדינה בצבע ורדרד שאינה מגרדת שמופיעה עם הופעת החום ונעלמת לאחריו. במקרים מסוימים החולים כלל לא מודעים לקיום של תסמין זה כיוון שהפריחה מופיעה במקרים מסוימים רק על הגב, בבתי השחי או בנקודות בהן הבגדים צמודים מאוד לעור כמו לאורך קו החזייה, בקו התחתונים ועוד.
תסמינים קליניים נוספים יכולים להיות למשל הגדלה של בלוטות הלימפה בצוואר, הגדלה של הטחול, דלקת ריאות, דלקת קרום הלב, אי ספיקת כבד חמורה שעלולה להוביל למוות ועוד.
מה הוא הטיפול במחלת Still?
במידה ומדובר על מקרה קל של מחלת Still, בדרך כלל הטיפול מתחיל ממתן תרופות ממשפחת NSAIDS. במקרים הסוערים או במידה ומדובר במקרה קל שבו המחלה לא מגיבה לתרופות הקו הראשון, נהוג לתת לחולים סטרואידים באופן פומי במינון של בין חצי מ"ג למ"ג אחד לכל ק"ג משקל גוף.
במידה וישנה החמרה בתסמינים ניתן להגדיל את המינון של הסטרואידים בדגש על מקרים בהם ישנה מעורבות לבבית או כבדית. כמו כן, במקרים החמורים על מנת שלא לעשות שימוש ארוך טווח בסטרואידים יתכן ויתעורר הצורך לעבור לשימוש במגוון של תרופות ביולוגיות שונות.
בקרב ילדים שחולים במחלה מחצית מהם יחלימו ממנה תוך מספר חודשים ואילו מחצית מהם יסבלו ממנה באופן חמור וכרוני.
ראו גם: